脑动静脉病变研究进展

腹腔动血管脊柱（brain arteriovenous malformation AVM）是指腹腔实质内极度扩张的动、血管演化成的混乱心肌团，不但其病人比较棘手，且步骤选择尚缺乏统一标准。现对其流言道病学、病理生理、病因、诊断及病人等上都的学术研究进展综述如下。

1 流言道病学

40岁以下的男学生肾癌基本相同。在英国，每1000人中的有1人患AVM，亡中的出血中的有2%是AVM受压主因。一般看来出血是先天持续性的，没有家系持续性，而且大部份为大部分发病。AVM出血颅内出血时有发生率为30%～80%，首次出血一般时有发生在20～40岁，受压的小心无持续性向。AVM的年出血率为2%～4%。已出过血的出血再出血的期望值为4.5%～34.4%，出血后第1年内再出血的期望值为6%。出血者中的有5%～10%生还，30%～50%遗留下来永久持续性的神经局限性。

2 病理生理

动血管脊柱是由极度淋巴和血管间通过1个或多个瘘口必要相连而成，动血管间多无毛细心肌浮，特罗斯季亚涅齐小淋巴缺乏黏性层及内膜，瘘管血运多处于极高浸润、极高小腿量几乎，而中心地带腹腔其组织的心肌则处于低小腿量几乎。极高浸润压易造成血管黏性层极度内层而不必保有正常弹持续性。AVM被看来是由于胚胎期、胎儿期或出生后腹腔心肌发育不良极度主因，其交局为处于长时间、继续潮湿、受压出血或纯净绝迹。补遗的供血淋巴可为1支，也可为多支。较少的、复杂的脊柱心肌大部份呈楔形，一组毗邻大脑，大其余部分向腹腔顶叶延展，其顶点可达腹腔室壁。由主要腹腔淋巴分支供血的较少的AVM，一般毗邻主要淋巴末端分支的交界带，另一些AVM的供血淋巴来自颈外淋巴或椎淋巴的硬腹腔膜分支，顶叶供血来自脉络膜淋巴或库存当一组交、内囊及丘腹腔的小心肌，毗邻脑细胞内内的顶叶AVM血供来自深浅四支淋巴，毗邻一组交、丘腹腔和腹腔干的AVM多半由小的顶叶穿支淋巴供血。限于大脑的脊柱心肌多半通过大脑血管口内，大的或顶叶脊柱心肌则需要通过顶叶和大脑血管两种途径口内。10%～58%的AVM出血有典型的淋巴瘤改变，其也许绝迹在AVM的边缘、供血淋巴的近端或近端、或者毗邻脊柱心肌团在备注面上，在备注面上淋巴瘤的受压小心要极高于其他部位。口内血管的极度改变，如扭曲、扩张或血管持续性淋巴瘤常常屈从邻近其组织，造成血管血栓形成演化成，甚至受压出血。一些供血淋巴在瘘口的近端仍然库存当邻近腹腔其组织。AVM的供血淋巴或口内血管的单一心肌上可有多个瘘口，供血淋巴可绝迹不规则狭窄，统称“极高流量心肌病”，这种心肌病类似于烟雾病，病人时囊肿尿道不必带入特罗斯季亚涅齐部。

3 病因

AVM出血最相似的就诊原因是颅内出血，其极高病死率和致残率与囊状淋巴瘤受压及心血管持续性腹腔出血超群。小脊柱、单一深血管口内、极高浸润压、脊柱心肌深度等因素上升了出血的小心持续性。供血淋巴的压力可通过超选择透尿道量度，也可在基本上显像时根据供血淋巴的圆形及小腿加速粗略估算。腹腔中的庭及中间层下隙出血出血的预后要好于腹腔实质内出血，选择也许是由于AVM受压出血后，血液带入腹腔室或中间层下隙的广泛应用密闭而对腹腔实质屈从较轻主因。对于年龄与出血间间的关系的学术研究，有的资料是相矛盾的，有学术界看来是青年期极高发，另有学术界看来任何年龄段都也许发病。16%～53%的出血首发征状是非出血持续性病症，多数备注现为局灶持续性发作，大发作占多数病症出血的27%～35%。除了一些应当用抗病症药剂持续性病症发作的学术研究外，很少有关于AVM出血病症时有发生率的学术研究引述。有些学术研究也肯定了AVM及其出血史与病症间的间的关系。7%～48%的出血备注现为腹痛，其发作频率、停留时间及导致某种程度之外无类似持续性，4%～8%的出血有渐进持续性局灶持续性神经机制局限性备注现，有学术界提出是由于“盗血”主因，还有学术界看来是血管压过极高及脊柱心肌的占多数位波动当引致。

4 影像学核对

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等核对见到。CT只能对见到急持续性出血较敏感，而其他核对对掩蔽AVM细节更有借助。CTA较MRA能更好地揭示心肌细节，MRI和MRA揭示出血周边情形较高，机制MRI可借助判断周边腹腔其组织机制情形，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨关键的脑细胞内柬。心肌显像被公认是掩蔽心肌交构上的“金标准”，并可排查供血淋巴有没有淋巴瘤、口内血管有没有血栓形成及各心肌走言道等。显像核对的小心之外亡中的、淋巴烧伤及显像剂反应当等，但其期望值小于1%。

5 治 疗

5.1 可能会评估 一旦肺炎AVM的长期存在，就要慎重权衡病人与否的利弊。迄今为止，还没有基于分析方法可控制的方面标准来指导针灸。最常用的外科病人可能会口碑步骤是SpetzlerMartin分数量备注，它是交合出血大小、口内血管多种形式及出血左边等进言道综合评定。有统计数字揭示，S-M1、2、3级出血复发遗留下来神经机制局限性的可能会＜3%，多于极低4、5级出血的20%。英国亡中的协会亡中的委员会2001年版《腹腔动血管脊柱病人指导意见》中的，阐述了存留AVM的纯净起病，以及各不相同病人步骤也许造成的小心，看来S-M1、2级者适宜于无视手术后切除术；3级出血者应当在囊肿病人后再言道手术后切除术；对于手术后可能会大、解剖左边类似、毗邻关键机制区的出血可采用放射病人；对于4、5级出血则不想到默许持续性病人。

5.2 手术后 是最很好的病人步骤，其低成本在于可必要切除术脊柱的心肌。但并非所有出血之外适宜于言道开颅手术后，这意味着出血的左边、大小以及有没有深血管口内。差不多大腹腔备注面的出血、腹腔中的庭及颅底出血都有手术后切除术的引述。S-M1、2、3级者适宜于手术后切除术，大部份没有造成生还，而4、5级出血手术后造成导致中的风甚至生还的期望值很大，应当尽量避免开颅手术后。另外，由硬腹腔膜心肌供血的AVM因与颈椎分离吃力亦较难切除术。术中的鉴别并保留关键腹腔机制区甚为关键，随着机制磁共振成像、术弓状其组织电地形图监测，以及神经外科雷达系统系统等电子技术的应当用已不难实在。多半切除术AVM后依然复发，但少数发病术后会再次绝迹供血淋巴淋巴瘤。

5.3 心肌内病人 囊肿病人是应当用透尿道将等离子体流进脊柱心肌的供血淋巴及心肌团内，以情况导致AVM小腿的病人步骤，该电子技术的应当用弥补了传统手术后不必病人顶叶或硬腹腔膜心肌供血AVM的不足，使得更多AVM获有效病人。但也有引述看来，囊肿病人只能运用于少数发病，之外是由单根圆形小于1cm心肌供血的AVM。可通过尿道流进的囊肿等离子体大多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的囊肿剂Onyx，使得囊肿的安全持续性及有效持续性之外获了明显提极高。新研发的开关式细胞内雷达系统电子技术，将雷达系统和多普勒电子技术运用于极为扭曲的心肌，可借助于透尿道及透导丝带入以往不必通过的细小心肌。另外，囊肿材料如n-邻苯二甲酸卤代烃聚氯乙烯盐塑料和乙烯-乙烯基甘油苯乙烯，已被应当运用于缩小或几乎情况导致较少或复杂的动血管脊柱及动血管瘘。此外，通过透尿道流进短效药，可在此之后诱发囊肿或切除术脊柱心肌后也许绝迹的针灸征状；流进心肌扩张药可降低血压、减缓小腿加速，甚至可以在全麻下暂时中的止心跳，以利于更精确地将囊肿剂留置在出血内。囊肿病人的中的风为6%～14%，多是由尿道加载引致的，引述有出血、导致亡中的和生还。

5.4 放射病人 之外伽玛刀、离子束及直线加速器病人等。其病人定律是将射线柬聚焦于瘘口处，造成心肌烧伤而演化成血栓形成，而周边腹腔其组织烧伤更大，多半运用于圆形＜3cm、左边类似、手术后有也许造成导致神经机制局限性的出血。单一照射血管注射一般大于病人腹腔的血管注射，能够有效病人又对腹腔其组织烧伤最少的血管注射之内仍在探索中的。尽管放射病人可以免除手术后痛苦，但多半低剂量需1～3年，在此期间仍有脊柱心肌受压出血的小心逐。方面中的风多与放射血管注射有关，中的期中的风之外病症、腹痛、恶心、呕吐，但大部份是自限持续性的；后半期中的风也许会在病人数周甚至数年后绝迹，之外病症、出血、放射持续性肺部、进言道持续性肿胀及血管淤血等，少数发病甚至会因此造成生还。有引述，有5.2%的出血绝迹在此之后神经机制撕裂、1.4%的出血绝迹永久持续性神经机制局限性。对于圆形＞3cm的补遗，出血越好绝迹中的风的期望值越好，皮肤病的也许持续性越小。阶段持续性放射病人较少AVM（之外4、5级的AVM）的中的期已有引述，其原则是在各不相同末期检视AVM的各不相同其余部分。

5.5 方面淋巴瘤的检视 AVM中的超过50%的出血有淋巴瘤长期存在。检视淋巴瘤的难易某种程度各不相同，如淋巴瘤不在AVM的供血淋巴上，其检视步骤与非AVM颅内淋巴瘤的步骤相似；如其毗邻AVM供血淋巴上，检视起来则比较复杂。有引述，一些圆形＜5mm的淋巴瘤在检视完AVM后会纯净回缩甚至绝迹，但也有些发病会时有发生受压，推断也许是由于透壁压突然上升主因。为降低其受压可能会，对于＞7mm的淋巴瘤，在病人AVM前言道显透外科夹闭或心肌内弹簧圈囊肿是充分的，而毗邻脊柱心肌团在备注面上的淋巴瘤，则可以在病人AVM时一并检视。

5.6 联合病人 有些发病可以进言道多种步骤的联合病人。对于那些手术后不易切除术的非常大的或毗邻顶叶、对放射病人来说又过大的AVM，先采用心肌内囊肿可在手术后前减小出血的小腿量，之外是情况导致顶叶供血淋巴可以减小手术后的可能会。在一些较少的AVM，放射病人也可运用于全局囊肿或全局切除术的辅助病人。

编辑： tianyusheng