罕见病例：小脑纵裂畸形

在生殖细胞时期，由于神经纤维或椎管发育病变，使神经纤维对立为两半，特指神经纤维对立关节炎（神经纤维纵裂病变）。此关节炎极为普遍，病人可无明显临床关节炎状，以外可出附属神经纤维对立综合征。附属转化宾夕法尼亚大学的 Andreas Clark在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁陌生人，不堪重负脊柱侧弯病变。

MRI核对

三幅 1 为脊椎骨正位全长平片

三幅 2 为 T1 横断，箭头示半神经纤维

三幅 3 为 T1 冠状，箭头示半神经纤维

MRI发附属

下肩胛骨和椎间盘技术水平椎管内可见两条「半神经纤维」。该反常在起初的平片上也可观察到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜腺体和动脉瘤下腔，两个「半神经纤维」错综复杂未见有骨持续性成分，此为 II HG神经纤维纵裂病变。

诊疗

神经纤维纵裂病变 II HG

探讨

神经纤维纵裂病变（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育反常归因于。脊索同时时会受到影响脊椎的构成，所以神经纤维纵裂病变多同时伴有节段持续性脊椎反常。反之，患上节段持续性脊椎反常并导致先天持续性脊柱侧凸的患者需要核对是否同时患上神经纤维纵裂病变，尽管该病是导致神经纤维栓系更为罕见的病症。

神经纤维纵裂病变最常下肩胛骨和椎间盘脊椎技术水平，两个「半神经纤维」在受累区域内的正上方和左侧融合为一条。完全剥离HG神经纤维（双干神经纤维）相当罕见。女持续性好发。诊疗时需要注意确有纤维持续性或骨持续性相连、硬膜腺体的总数以及确有神经纤维空洞关节炎。这些发附属时会受到影响疾病分类学，以及受到影响手术入路和其所的神经系统关节炎状。

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编辑： 刘芳